CML이란 무엇인가?

CML은 골수에서 초기의 미분화된 조혈모세포나 자손사포조상세포(progenitor)가
비정상적으로 증식하는 악성종양의 일종이다.  이 질환은 유전적 성향을 보이지는
않는다.  비록 방사선 조사에 노출된 사람들에서 높은 발병률을 보인다고 하나, 그
외에도 화학적, 환경적 인자들과 같이 알려져 있지 않은 다른 인자들도 관련되어 있다고
생각된다. 

이 질환은 혈액 내 백혈구(WBCs; leukocytes)의 수가 대단히 증가하는 것이 특징이다. 
백혈구의 일종인 과립구가 가장 영향을 많이 받는 세포이지만, 적혈구나 혈소판, T
림프고프구 및 B 림프구까지도 그 수가 증가할 수 있다.  만일 과다한 혈구의 수를
감소시키기 위해 치료하지 않는다면 비장과 간이 커지면서 장기의 기능을 잃게 된다.

CML의 발생빈도
어떤 나이연령의 사람이나도 CML에 걸릴 수 있지만, 대개 나이가 증가하면서 발병률도
높아진다. 
유럽과 미국에서 모두 CML의 발병률은 매년 인구 10만명 당 1명에서 2명 꼴이다.  진단
당시 평균나이는 중간 값으로 53세이고(중간 범위 45세에서 55세), 60세 이상 노인
환자의가 많게는 30%까지 차지하며, 12~30%에 해당하고 아이들과 20세 이하의 청소년이의
약 10%를 차지한다.가 진단된다. 

CML 환자 예상수명
CML환자들의 각 병기에 따른 예상 수명은 다르다;  병기가 진행될수록 기대수명이
짧아진다.

•만성기:  만성기 CML은 비교적 양성(benign)이거나 무 활동성 단계로 4~6년 정도
지속된다.  그러나 일단 진행성 경향을 보이기 시작한 으로 이행된 환자는 이 기간이
상당히 짧아진다.

•가속기:  가속기는 정확히 구별되지 않는 이행단계로서 혈액학적 소견의
악화(혈구수의 증가)와 화학요법에 듣지 않는 환자가 대한 난치성 증가하는 것으로 특성
지어진다.  이 가속기는 1년까지 지속될 수 있으며 환자는 마침내 말기 급성기로
진행한다.  주의할 점은 약 25% 내지 40%의 환자들은 이 가속기를 거치지 않고
만성기에서 급성기로 곧바로 진행한다는 점이다.

•급성기:  급성기는 아세포 급성증기(blast crisis)로 불리기도 하는데, 혈액이나
골수에서 30%이상의 림프구성(3분의 1에서)이나 골수성(3분의 2에서) 미성숙 조혈모세포
아세포가 발견되는 것을 특징으로 한다.  이 급성기는 전형적으로 3개월 내지 6개월에
걸쳐 지속되고, 예외 없이 치사적이다사망에 이르게 된다.

진단 당시, 대다수(85%)의 환자들은 만성기에서 발견된다; 사실, 40~50%의 환자들은 아무
증상이 없이 정기 혈액 검사 등을 통해 발견된다.되지만  어떤 환자들은 피로, 체중감소,
출혈이나 비장비종대 등의 증상을 나타내기도 한다.

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< 노바티스 문건임 >